肺纤维化是啥意思？
肺纤维化是成纤维细胞增殖，大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致的结构异常。绝大部分肺纤维化病因不明，称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中的一大类。主要病因多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补。如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。特发性肺纤维化的病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。职业或家居环境因素，吸入粉尘可导致过敏性肺炎，进而引发肺纤维化。 肺纤维化的治疗一定要做好预防一、患者要戒烟必须认真的对待戒烟的问题，多喝一些浓茶，注意消除或避免烟雾和刺激性气体对呼吸道的影响。老年人治疗慢性支气管炎，应注意喉中痰液的排除，以防痰液堵塞呼吸道造成窒息，对久病无力的老人，家人应帮住他们清除痰液。二、患者要适量的进行体育锻炼但是尽量选择不太激烈的运动项目，比如：散步，练太极等等，以利改善呼吸系统的机能，增强体质,更有利于战胜疾病。三、采用早发现早治疗的方法，及时的采取措施，否则会加重疾病的程度，进而会影响身体的康复。四、肺纤维化患者要有好的饮食方式，还要增加适量的营养,患者每餐可适量多吃一些蔬菜和豆制品，如白萝卜、胡萝卜及绿叶蔬菜等清淡和容易消化的食物，对于患者来说是十分的重要的，所以必须在身体得到补充的同时，在进行其他方面的治疗。五、患者要多喝蔬果汁等饮品：因为它有止咳化痰，而且还能补充维生素与矿物质，对疾病的康复非常有益。你可以将鲜藕、生萝卜、梨子切碎绞汁，加蜂蜜调匀服用，从而对慢性支气管炎的热咳、燥咳疗效显著。
[create_time]2023-06-28 14:16:59[/create_time]2021-02-21 13:27:52[finished_time]3[reply_count]0[alue_good]长春孔氏圣德堂[uname]https://gips0.baidu.com/it/u=1932764545,1191685400&fm=3012&app=3012&autime=1695186961&size=b200,200[avatar]超过51用户采纳过TA的回答[slogan]如有肺病问题，可直接搜索用户名进行咨询[intro]284[view_count]肺囊性纤维化期间可以做运动吗？
肺囊性纤维化少吃辛辣食物、油炸食品等刺激性高脂肪食物，正常食物，尤其是肥胖患者，脂肪供应量较低。肉适合做瘦肉。为了适当调节粘液和体重，辛辣食物和油炸食物都很容易发生。虽然不会使热恶化，也不会蓄积内热，但如果不这样，会导致肺部疾病和发热，并使病情恶化。 多喝水，避免过敏或哮喘食物。所谓“忌讳”应该避免“发”。发质通常是指食用后复发或变质的食物。比如有些过敏体质的人会吃鱼、虾、蟹等鱼类食物，引起咳嗽和哮喘。避免烟酒和咸味食物。香烟、酒精和含盐食物极易受刺激，引起支气管反应，加重咳嗽、哮喘等症状。，肺囊性纤维化的其他考虑因素，保持温暖。别感冒。尤其是冬季气温变化严重时，要穿上衣服，戴上口罩，防止冷空气直接刺激呼吸道。 尽量减少活动，注意休息，保证充足睡眠。适当运动、保养身体各部位：肺病和呼吸困难可减少活动，缓解疲劳。由于缺氧，特发性肺纤维化患者会有不适和心理压力，而慢性肺病患者有时会限制活动，避免短病我也能做到。家属特别建议患者少活动，否则对身体有害。 重度肺纤维化患者应长期卧床，定期旋转身体，拍打肩膀，按摩，促进痰液排出，形成褥疮，落地肺炎，预防病人病情较轻，并进行太极拳、站立等运动。工作灯保持室内空气新鲜，每天两次换气15-30分钟，以避免气味刺激。 肺囊性纤维化（CPF或CF）是一种家族性染色体变性的先天性疾病。大部分外分泌腺将成为胃肠和呼吸器官。此诊断基于汗液中NaCl含量的增加，这是外分泌腺的异常功能。如果支气管粘液过多，支气管就会堵塞。另一方面，一些细菌（如金黄色葡萄球菌、金黄色葡萄球菌等）会阻塞支气管，容易生长繁殖，反复感染肺和支气管，引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能。随着肺部疾病的加重和肺功能损害的加重，右心肥大继续引起。酶缺乏可引起消化不良和发育障碍等临床反应。
[create_time]2020-08-02 10:16:36[/create_time]2020-08-16 15:04:11[finished_time]4[reply_count]0[alue_good]等风来的小哥哥[uname]https://gips0.baidu.com/it/u=3741652924,3900932941&fm=3012&app=3012&autime=1689584033&size=b200,200[avatar]把复杂的事情简单说给你听[slogan]努力[intro]103[view_count]肺部纤维化是什么？
是间质性肺部疾病终末期共同的病理表现之一，主要表现为患者的肺部正常组织逐渐被破坏，成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积。肺纤维化的原因有很多，例如吸入刺激性粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病，就可能引发肺纤维化。由于恶性肿瘤等疾病接受放射性治疗，或者服用甲氨蝶呤、胺碘酮等药物也可能造成肺纤维化。【拓展资料】一、肺脏是位于胸腔内，纵隔的两侧，纵隔是由气管、食道、大血管等形成，它位于人体的中心部位，肺脏位于纵隔两侧，分为左肺和右肺。是具有弹性的海绵状器官，形状是圆锥形，上端称为肺尖，下方称为肺底。二、右肺肺底经膈肌与肝脏紧邻，左肺底与胃相邻，左肺内侧与心脏相连。肺脏位于肋骨、肋间肌形成的胸廓之内，它是人体进行呼吸的器官，将氧气吸入，排出二氧化碳。肺的功能与作用分二个方面，从中医角度讲，肺主气、司呼吸，肺朝百脉、助心、主治节。肺通调水道、下输膀胱，也就是肺具有主气、助血、通水道的作用，与气、血、水密切相关。从西医角度讲，肺的功能主要是通气和换气功能。肺的通气功能保证外界氧气进入体内、体内的二氧化碳排出体外，维持正常的呼吸。同时，肺的换气功能是指进入体内的氧气能进一步弥散到血液中，血液中产生的代谢垃圾能通过肺循环排出体外。这样的动态循环过程维持了正常呼吸的需要，有效维持生命。三、肺部阴影，一般考虑肺部感染引起的肺炎，肺脓肿，肺部肿瘤占位，肺结核等疾病。如果是肺部感染引起的，给予抗生素药物对症治疗后，复查ct或胸部x线，阴影会明显缩小或者消失。肺脓肿一般起病比较急，畏寒高热，气温高达39-40度之间，伴有咳嗽，咳黏痰，或者是从浊音或实音，听诊呼吸音减弱。肺结核常伴有低热，乏力，盗汗，食欲减退，体重减轻，面色潮红，咳嗽，咳痰，咯血，胸部疼痛，呼吸困难，女性月经不调。痰中找结核杆菌是明确肺结核的最特异的方法。如果考虑胸部肿瘤占位，需要进一步检查肺肿瘤标志物，强化ct，支期管纤维镜检查，痰中找癌细胞检查。
[create_time]2022-01-06 17:56:08[/create_time]2022-01-21 15:39:35[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]多多不会攒钱[uname]https://pic.rmb.bdstatic.com/bjh/c0e87b270fab729c13a4bab79ba150696621.jpeg[avatar]财务助理,北京深知识动力科技有限公司[slogan]站在巨人的肩上是为了超过巨人。[intro]118[view_count]
患有肺囊性纤维化的期间究竟是否能做运动呢？
患有肺囊性纤维化的期间，最好不要做剧烈运动。患有肺囊性纤维化的期间，会对身体中的心肺功能有一定的损害，病人如果经常运动，会增加心肺功能的负担，很容易导致病情的加重和病情的恶化。建议考虑一下低强度的体育锻炼，比如散步，打太极等。肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。它是由于基因缺陷导致了上皮细胞的分泌功能发生障碍，影响了分泌物的排出，从而堵塞了血液管腔，造成身体发生了一系列临床不良反应。患有肺囊性纤维化不仅会损害心肺功能。还会有很多并发症，比如损害呼吸道，胰腺，生殖系统，肠道，肝脏等器官。患者的具体临床表现有咳嗽，不停的咳痰，喘息和呼吸困难，反复的呼吸道及肺部感染，胰腺分泌功能发生障碍，出现脂肪便，慢性鼻窦炎，消化和营养不良，肝病，支气管扩张，肺炎性心脏病，糖尿病和肝硬化等。如果患有肺囊性纤维化，应该及时的上医院就诊。肺囊性纤维化的早期诊断和合理治疗对于疾病的治愈非常重要。如果在早期控制的好，可以显著改善疾病。肺囊性纤维化的治疗目的是预防和控制肺部感染，促进管腔内黏液的清除，改善营养状况。如果没有及时的就诊，很容易造成严重的危害，最后可能需要进行肺移植。患者应该坚持长期的治疗，保持一个轻松平稳的心态，有利于疾病的治疗。另外，我们需要改善我们的饮食结构，多补充一些胰酶，脂溶性维生素A，维生素D，维生素E和维生素K。多吃一些新鲜的蔬菜水果。最后我们还需要进行康复治疗，定期的进行体育锻炼，加强肢体灵活性，提高身体素质，减少感染的可能性。
[create_time]2020-09-23 15:24:32[/create_time]2020-10-03 16:30:03[finished_time]3[reply_count]0[alue_good]大王娱乐吧[uname]https://pic.rmb.bdstatic.com/bjh/user/9d367a9af974849538a81861678e9278.jpeg[avatar]学生[slogan]大王爱闲聊的快乐岁月[intro]35[view_count]什么是囊性纤维化
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。
囊性纤维化患者尸检材料显示，25%有局灶性胆汁性肝硬化，青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型： 1.局灶性胆汁性肝硬化 特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布，数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加，局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。 2.胆管根部或胆管上皮的病理变化 有大量粘液，有胆管增生，胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润，此型多见于1岁以下婴儿。 3.只有汇管区病变，无胆管内粘液 该型在3个月以下婴儿常见，较大儿童无此型。 门区变化是一短暂变化，胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因，另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成，此外，尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。
1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外，可有肝肿大及生长迟缓。 某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。
根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。 辅助检查: 汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。 脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向。血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。 肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。
刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。
[create_time]2007-04-29 01:35:42[/create_time]2007-04-29 21:53:26[finished_time]3[reply_count]7[alue_good]chengnan198458[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.212d1718.JzppSnbx_1LGiNNS5eRfaw.jpg?time=2862&tieba_portrait_time=2862[avatar]超过15用户采纳过TA的回答[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]3928[view_count]
囊性纤维化是怎么引起的？
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因突变，△F508,导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约70%的等位基因中；另有30%有600种以上较少见的基因突变。CFTR的功能尚未明确，但显然是cAMP调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运，杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常。
[create_time]2016-12-01 19:36:09[/create_time]2014-07-24 20:02:00[finished_time]1[reply_count]1[alue_good]雷人qMM1[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.7fb4304b.g8M7JX9g3WUdSMcNNNelsA.jpg?time=3590&tieba_portrait_time=3590[avatar]TA获得超过160个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]670[view_count]
囊性纤维化简介
目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 诊断 5 治疗措施 6 病理改变 7 临床表现 8 辅助检查 附： 1 治疗囊性纤维化的穴位 1 拼音 náng xìng xiān wéi huà 2 英文参考 cystic fibrosis 3 概述 囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。 4 诊断 根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及堿性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。 5 治疗措施 *** 胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。 6 病理改变 囊性纤维化患者尸检材料显示，25%有局灶性胆汁性肝硬化，青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型： 1.局灶性胆汁性肝硬化 特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布，数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加，局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。 2.胆管根部或胆管上皮的病理变化 有大量粘液，有胆管增生，胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润，此型多见于1岁以下婴儿。 3.只有汇管区病变，无胆管内粘液 该型在3个月以下婴儿常见，较大儿童无此型。 门区变化是一短暂变化，胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因，另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成，此外，尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。 7 临床表现 1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外，可有肝肿大及生长迟缓。 某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。 8 辅助检查 汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。 脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向。血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。 肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT、AST及堿性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。 治疗囊性纤维化的穴位 气管
[create_time]2022-11-05 05:59:54[/create_time]2022-11-18 01:55:51[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]花椒科普[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.75db8c1a.0I6_E2mrw6FLtjrvsYYrkw.jpg?time=4613&tieba_portrait_time=4613[avatar]TA获得超过2182个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]11[view_count]
囊性纤维化的病因、症状及治疗
囊性纤维化是一种使呼吸困难的疾病，通常在很小的时候就被诊断出来。 囊性纤维化是一种遗传性疾病，它导致产生粘液的器官功能紊乱，并产生异常粘稠的粘液。这会导致肺部、胰腺和消化系统器官等器官出现问题。据囊性纤维化基金会（cystic fibrosis Foundation）称，美国约有3万人患有囊性纤维化，75%以上的患者在2岁时就被诊断出患有囊性纤维化。健康人患有 ，粘液又薄又滑。在囊性纤维化患者中，这种物质异常粘稠，在肺部积聚，使呼吸困难。波士顿Mass儿童综合医院囊性纤维化中心的联合主任、儿科肺科医生Mary Shannon Fracchia博士说，厚厚的黏液也为细菌创造了滋生的场所，而细菌往往会导致严重的肺部感染。 胰腺中过多的厚厚黏液阻碍了消化酶的途径到达肠子。如果没有这些酶，肠道就不能从食物中适当吸收营养，导致患儿体重增加困难，生长速度减慢。 除了影响产生粘液的器官外，囊性纤维化也会影响汗腺。匹兹堡儿童医院的数据显示，患有此病的人的汗液中含盐量可能是正常水平的两到五倍。父母可能会说，他们在亲吻患有这种疾病的孩子时尝到了盐的味道。 在一些人中，囊性纤维化也会损害肝脏和生殖系统。 是什么导致囊性纤维化frackia说：“囊性纤维化的原因是遗传学，因为一个人需要从父母双方继承一个有缺陷的基因副本来发展这种疾病。根据囊性纤维化基金会的资料，这个被称为囊性纤维化跨膜电导调节器（CFTR）的缺陷基因最早于1989年被发现。 囊性纤维化患者CFTR基因的两个拷贝都有突变（每个父母都有一个拷贝遗传）。有一个缺陷CFTR基因拷贝的人，只从一个父母那里遗传，就会成为这种疾病的携带者。携带者没有囊性纤维化的任何症状，但是他们可以将CFTR基因传递给他们的孩子。 如果父母双方都是囊性纤维化携带者并且有一个孩子，那么孩子患病的几率是1/4，Fracchia告诉Live Science， 根据囊性纤维化基金会的研究，有缺陷的CFTR基因会产生一种错误的蛋白质，影响氯（盐或氯化钠的一种成分）穿过细胞膜的运动。这改变了盐和水进出细胞的流动，导致分泌粘液和汗液的腺体出现问题。 CFTR基因在北欧血统的白人中最常见，但其他族群也会发展成这种疾病。 健康的气管有广阔的空气流通区域，但由于粘液过多和炎症，囊性纤维化损害的气管受到限制。囊性纤维化的症状是什么肺和胰腺是受囊性纤维化影响最大的器官，导致呼吸和消化问题。囊性纤维化的症状可以因人而异，这取决于疾病的严重程度。 根据囊性纤维化基金会，症状和并发症可能包括： 呼吸症状 肺部感染频繁，如肺炎或支气管炎。持续咳嗽，产生浓稠的粘液。喘息或呼吸急促。鼻塞和鼻息肉（鼻腔中的小肿瘤）。频繁的鼻窦感染（鼻窦炎）。” “消化症状” “膳食蛋白质吸收不良，可能减缓儿童生长发育和体重增加。膳食脂肪吸收不良，可能
[create_time]2022-10-17 20:19:49[/create_time]2022-10-30 23:21:27[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]花为谁栽1815[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.af2b68dd.GghaCtFwy9jOeQ4u93YQTg.jpg?time=3200&tieba_portrait_time=3200[avatar]TA获得超过1664个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]3[view_count]
肺囊性纤维病简介
目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 肺囊性纤维病的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 肺囊性纤维化的病因 9 发病机制 10 病理改变 11 肺囊性纤维化的临床表现 12 肺囊性纤维化的并发症 13 实验室检查 14 辅助检查 14.1 X线检查 14.2 胸部CT检查 14.3 胸部MRI检查 15 肺囊性纤维化的诊断 16 鉴别诊断 16.1 丙种球蛋白缺乏症 16.2 复发性细菌性肺炎 16.3 过敏性支气管肺曲菌病 17 肺囊性纤维化的治疗 18 预后 19 相关药品 20 相关检查 附： 1 治疗肺囊性纤维病的穴位 这是一个重定向条目，共享了肺囊性纤维化的内容。为方便阅读，下文中的 肺囊性纤维化 已经自动替换为 肺囊性纤维病 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 囊性肺纤维化（cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF）是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。 肺囊性纤维病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。否则很多病儿多在10 岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗包括应用抗生素、补充胰酶、体疗、高热量饮食，补充多种维生素等。呼吸道有黏稠分泌物者，可以采用 *** 引流及雾化吸入。脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂可减少黏液的生成。 2 疾病名称 肺囊性纤维病 3 英文名称 cystic pulmonary fibrosis 4 肺囊性纤维病的别名 Cystic fibrosis of the lung；Pulmonary cystic fibrosis；肺囊性纤维化；肺纤维囊泡症 5 分类 呼吸科 > 少见呼吸系统疾病 6 ICD号 J98.8 7 流行病学 肺囊性纤维病为染色体隐性遗传性疾病，多见于白种人，据统计美国国内发病率为1/3300，非洲、美洲人后裔为1/15000，拉丁美洲人种后裔为1/9500，亚裔为1/3200。我国迄今尚无病例报道。 8 肺囊性纤维病的病因 研究认为肺囊性纤维病的发生与跨膜调节因子基因（CFTR）突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关（图1）。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 9 发病机制 囊性肺纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因（位点基因），研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万堿基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个堿基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸堿基（CF508）的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。 10 病理改变 由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。 11 肺囊性纤维病的临床表现 典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。 呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。 如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。 12 肺囊性纤维病的并发症 肺囊性纤维病如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 13 实验室检查 1.汗液试验阳性。 2.胰腺 *** 试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。 14 辅助检查 肺囊性纤维病除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。 14.1 X线检查 （1）肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。 （2）小叶性肺炎样改变：表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。 （3）肺野改变：肺门周围有环状阴影，它是支气管起始部囊状腔隙的重要X线征象，这种环状阴影为异常的支气管扩张，而不是真正的空洞，以上叶较为明显，也可以有下叶空气积蓄征象，它包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张，肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。 （4）支气管造影检查：表现为轻、中度柱状支气管扩张，常发生在两肺上叶。 14.2 胸部CT检查 （1）支气管壁增厚、支气管扩张：可广泛分布于两肺各叶，尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管，也可发生于非扩张的支气管，常为轻度增厚，管壁内外比较光滑。 （2）两肺弥漫性肺气肿：表现为肺野密度低而不均，在不同病例病变程度轻重不一，婴儿或儿童患者多见。 （3）支气管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在气管内形成，依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异，多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“V”形或“Y”形高密度阴影，密度均匀，边缘光滑锐利，CT值一般为15±10HU，但存留较久的黏液栓CT值可高达40～80HU，增强扫描无强化。 （4）薄壁含气囊腔：因支气管扩张，气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔，主要分布在两肺上部。 （5）斑片状阴影：表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张，呈1～3cm大小不等的斑片状高密度影，上肺野常见或上肺野病灶分布较多。 14.3 胸部MRI检查 MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。 15 肺囊性纤维病的诊断 囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香堿电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl＜60mmol/L，如测定结果C1＞70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI等一般还是可以诊断的。 16 鉴别诊断 囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 16.1 丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。 16.2 复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT（HRCT）可取代支气管造影而获得诊断。 16.3 过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。 4.结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。 17 肺囊性纤维病的治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用 *** 引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出，其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成，从而导致发病率和死亡率显著下降。1组研究用氢化可的松治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，目前使用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物，证实是有用的。研制特定的药物来作用于或改善突变的CFTR蛋白功能，这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl 转运的缺陷，预计将来CF的治疗前景是美好的，对这种疾病将会获得满意的治疗。 18 预后 肺囊性纤维病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。 19 相关药品 胰酶、氧、维生素C、氢化可的松、可的松 20 相关检查 丙氨酸、浆细胞、维生素C 治疗肺囊性纤维病的穴位 足三里 主，但不排除血管及其周围神经结构的参与，交感传出纤维是针刺引起胃蠕动变化的重要作用途径。也有报道认为... 下陵 主，但不排除血管及其周围神经结构的参与，交感传出纤维是针刺引起胃蠕动变化的重要作用途径。也有报道认为... 下三里 主，但不排除血管及其周围神经结构的参与，交感传出纤维是针刺引起胃蠕动变化的重要作用途径。也有报道认为... 鬼邪 主，但不排除血管及其周围神经结构的参与，交感传出纤维是针刺引起胃蠕动变化的重要作用途径。也有报道认为... 眼
[create_time]2022-11-04 11:54:34[/create_time]2022-11-14 16:06:38[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]养生达人花花[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.9f1ff25c.j1PRZ_3QvJA3f-ib7A8d_A.jpg?time=4617&tieba_portrait_time=4617[avatar]TA获得超过1870个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]7[view_count]
囊性纤维化的治疗
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括：1.抗生素对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性，从而使抗生素逐渐失效。因此，要合理使用抗生素。2.支气管扩张剂支气管扩张药物（例如沙丁胺醇）可以通过吸入器或喷雾剂到达作用地点，帮助维持气道的开放和清除黏稠的分泌液。3.口服消化酶以及加强营养由于囊性纤维化会使消化所需的胰腺酶无法到达消化道，阻碍食物的消化和吸收，导致营养不良。因此患者应该多补充高能量的营养物、脂溶性维生素，以及包有肠溶衣的胰腺酶，它们可以帮助人体增加营养，甚至增加体重。4.肺移植如果出现威胁生命的肺部并发症、使用抗生素治疗无效，肺移植是备选方案之一。但国内由于供体困难，开展较少。
[create_time]2016-05-18 02:07:48[/create_time]2016-06-01 17:39:09[finished_time]2[reply_count]0[alue_good]touxing10411[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.96f014b1.FphTlCWbqfuwixyQw4LLEw.jpg?time=3621&tieba_portrait_time=3621[avatar]TA获得超过648个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]700[view_count]
