多系统萎缩是什么病？
多系统萎缩是一种神经系统的疾病。50～60岁多见，平均发病年龄为54.2岁，男性较多见。这种多系统萎缩的发病率为每十万人有三个人，诊断为多系统萎缩的患者多数是预后不良的。本病的发生，可能与遗传和环境因素有关。自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，为本病的首发症状，表现为尿失禁、尿频、四肢僵硬、动作缓慢、走路不稳等。目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。治疗包括非药物治疗和药物治疗。中枢神经系统病变，可导致运动、语言、泌尿、视觉、生殖等多系统功能障碍，加重病情。
[create_time]2021-06-19 15:07:42[/create_time]2021-06-26 14:32:38[finished_time]2[reply_count]0[alue_good]ggg腾飞[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.c18c56e1.u6QM0tUtCs9eI0aClgjoPA.jpg?time=7638&tieba_portrait_time=7638[avatar]TA获得超过269个赞[slogan]帮助别人快乐自己！[intro]47[view_count]
多系统萎缩是什么原因导致的？
多系统萎缩实际上是一大类的神经系统退行性疾病范畴内的，大家比较熟悉的神经退行性疾病里面像老年痴呆、帕金森病，包括像最近几年大家了解的比较多的渐冻症，叫运动神经元病，都是属于神经退行性疾病，多系统萎缩是其中的一种。所谓神经退行性疾病，就是随着年龄增长，神经系统的神经细胞不明原因逐渐丢失了，更直白一点神经细胞就没了，死了，出现相应的症状。如果是发生在脑子里面，有个结构叫海马，引起老年痴呆，也叫阿尔茨海默病。如果在中脑，引起多巴胺神经元丢失，叫帕金森病。多系统萎缩就像它的名字一样，它是多个部位同时有神经细胞的丢失，不明原因的丢失。包括了自主神经系统，跟血压、尿便这些功能有关的，一些神经细胞没有了，就会出现症状。它也可以出现在中脑，这个地方的多巴胺神经元，出现以后也可以表现为像帕金森病一样的震颤，或者是运动迟缓等等，所以我们在临床上有时候需要和帕金森病来进行鉴别。还可以发生在小脑，出现在小脑以后会出现共济失调，有时候需要跟小脑的疾病相鉴别，可以影响大脑的皮层的运动细胞引起锥体束的症状，所以这些导致一个很重要的特点，就是多个系统同时受累，它的名字就反映出来了这个疾病的特点，多系统萎缩。总体来说是神经退行性疾病的一种，相对来说症状表现要复杂一些。所以分类有几种类型,一种是表现为帕金森病型的，帕金森病因为英文的第一个字母是P，所以我们也叫多系统萎缩的P型。还有一个小脑型的，就是以小脑疾病症状起病的，小脑的英文首字母是C，所以也叫多系统萎缩的C型。但是不管怎么说，在多系统萎缩里面，有个最重要的核心症状，必须要有自主神经系统的受损，如果没有自主神经系统受损，我们就很难考虑多系统萎缩这个病。所以在这里面我们在多系统萎缩的临床表现里面，或者诊断里面，医生要问的或者要查的很重要的方面，就是有没有自主神经系统受损，有自主神经系统受损，结合其他症状，我们进一步来分析是哪个类型的。（采访）多系统萎缩的发病率怎么样？发病率总体来说在神经系统并不是太少见，特别是随着老龄化以后，人口迅速老龄化以后，神经退行性疾病都是跟老龄化有关系的，像原来平均寿命如果60多，50多，很多病人还没到这个年龄，就因为别的原因去世了，自然就发病率比较低。现在随着人均寿命年到70岁、80岁，退行性疾病的发病率在明显的上升。所以在临床上我们作为神经科大夫碰到的多系统萎缩病人，实际上并不少见。但是如果在总的人群里面，因为人群里面包括了从青少年到老年，发病率不像心脑血管病那么多，也许能够算得上罕见病，因为我们看到罕见病的目录里面实际上包括了很多神经系统的疾病，但是如果在老龄人口里面，实际上还是比较常见的一个情况。在临床我们所有的神经科大夫都会在临床实践中遇到这样的病人。
[create_time]2021-07-10 05:05:17[/create_time]2021-07-24 10:58:52[finished_time]3[reply_count]0[alue_good]百度网友1bc197a[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.f5248f8d.WwbToDn9ziKCElNCQ5XUQg.jpg?time=8051&tieba_portrait_time=8051[avatar]TA获得超过483个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]296[view_count]
多系统萎缩是什么？
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。
病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
病理
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病（synucleinopathy）。
临床表现
成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍（autonomic dysfunction） 往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。
帕金森综合征
帕金森综合征（parkinsonism） 是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症（dyskinesias）等不良反应。
小脑性共济失调
小脑性共济失调（cerebellar ataxia） 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
其他
（1）20%的患者出现轻度认知功能损害。
（2）常见吞咽困难、发音障碍等症状。
（3）睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
（4）其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
（5）部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹
[create_time]2020-10-11 13:57:31[/create_time]2020-10-10 16:24:25[finished_time]3[reply_count]1[alue_good]liujianhe338[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.c9572ce0.fz3o9lKzV4w8mN_JebmTBQ.jpg?time=3951&tieba_portrait_time=3951[avatar][slogan]一个快乐的小写手[intro]70[view_count]
多系统萎缩是什么病？
随着现代生活的越来越紧张，环境的越来越恶劣，多系统萎缩的发病率越来越高。它是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病其严重的影响了人们的日常生活，因此知道此病的病因对于治疗和预防尤为重要。下面我为大家详细的介绍此病的病因，希望对大家有用。
病因和发病机制
病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
MSA患者很少有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括：tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
综上所述多系统萎缩是一种较难治愈的疾病，导致此病的病因有很多。根据我多年的从医经验，其主要的病因有1神经元本身α-突触核蛋白异常聚集。2神经元髓鞘变性脱失。只要知道了以上几点就能很好的预防和治疗此病。
[create_time]2021-07-26 22:04:04[/create_time]2021-06-15 13:55:28[finished_time]2[reply_count]0[alue_good]用户名用789[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.7a479591.RXaEVPV0pVMPz0CbW7MPRw.jpg?time=4884&tieba_portrait_time=4884[avatar]答题姿势总跟别人不同[slogan]知之为知之[intro]43[view_count]
引起多系统萎缩的疾病有哪几种？
多系统萎缩是一种与帕金森病相似的疾病，它与α-突触核蛋白有关，即沉积在大脑中的疾病。与帕金森病不同的是，多系统萎缩的有害蛋白主要沉积在少突胶质细胞中，引起大脑皮层、小脑脑干等萎缩，造成多个神经系统损害。多系统萎缩的病因与帕金森病相似，即与个体的易感体质、环境毒素、衰老等有关，但目前对多系统萎缩病因的认识尚不清楚，如帕金森病。
目前临床上没有多系统萎缩特异的治疗方法，可结合医师的临床诊疗经验提出系统治疗方案。首先药物治疗配合多种维生素、自由基清除剂、线粒体保护剂的综合药物方案，其次是平衡功能训练、三维步态训练、振动仪训练等全方位康复训练，最后需要营养脑细胞、抗焦虑、抗抑郁类药物和智能康复、心理康复治疗等心理认知功能的治疗。
可结合医师的临床诊疗经验提出系统治疗方案。1、药物治疗采用鸡尾酒疗法，鸡尾酒疗法是一种配合多种维生素、自由基清除剂、线粒体保护剂的综合药物方案。2.进行平衡功能训练、三维步态训练、振动计训练等全方位康复训练。3.营养脑细胞、抗焦虑、配合抗抑郁剂的智力恢复、心理康复治疗等心理认知功能的治疗是必要的。
[create_time]2021-12-16 19:40:34[/create_time]2021-12-31 19:38:01[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]百度网友98d09ee[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.33a01d79.ooMa_835Ta5qPQJN3WQisw.jpg?time=9251&tieba_portrait_time=9251[avatar]TA获得超过912个赞[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]29[view_count]
多系统萎缩是一个怎么样的疾病？
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病，以多个系统受损为特征。该疾病会导致自主神经功能紊乱、运动障碍和神经生理功能障碍，严重影响患者的生活质量。
多系统萎缩分为两种类型：多系统萎缩-P（parkinsonism）型和多系统萎缩-C（cerebellar）型。两者的症状和表现略有不同，但主要特征都是多系统功能损害。
多系统萎缩的病因尚未完全明确，但已有一些证据表明可能与蛋白质聚集、异常神经元死亡和细胞代谢异常有关。这些异常会导致神经元的功能丧失和失调，进而引发病症。
在多系统萎缩-P型中，患者会表现出类似帕金森病（Parkinson’s disease）的症状，如静止性震颤、肌肉僵硬、运动迟缓等。患者还可能出现自主神经功能紊乱的症状，如低血压、尿失禁、便秘等。这些症状会逐渐加重，导致患者日常生活能力丧失。
而在多系统萎缩-C型中，患者主要表现为小脑功能异常，如姿势不稳、协调障碍、动作迟缓等。这些症状会影响患者的行走和平衡能力，使其容易摔倒或出现其他运动障碍。
除了帕金森病和小脑功能异常，多系统萎缩还可以伴随其他症状，如锥体束退化（corticospinal tract degeneration）、周围神经病变（peripheral neuropathy）、锁骨下神经输送（neuronal inclusions of the limbic system）、共济失调（ataxia）等。
目前，多系统萎缩的治疗方法较为有限，主要只能缓解症状、改善生活质量。药物治疗常用的药物有多巴胺类药物、抗胆碱药物等。理疗、作业治疗、语言治疗等综合干预也可以为患者提供一定的帮助。
总体而言，多系统萎缩是一种严重影响神经功能的退行性疾病，对患者的生活产生了极大的影响。虽然目前并无完全治愈该病的方法，但通过综合治疗和管理，可以一定程度上减轻病情和改善患者的生活质量。
[create_time]2023-08-09 14:00:05[/create_time]2023-08-24 09:52:38[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]衣乎者也[uname]https://pic.rmb.bdstatic.com/bjh/user/782315ab9309e8870889a7fcb3741810.jpeg[avatar]婴幼儿科普，知识类文章、视频的创作[slogan]婴幼儿科普，知识类文章、视频的创作[intro]18[view_count]
什么是多系统萎缩？
多系统萎缩本身是一种神经系统的变性疾病，常在成年人中发病，散发比较多。主是自主神经功能障碍或者是对左旋多巴胺，针对帕金森病的一些治疗反应都不太好的帕金森综合症，小脑性的共济失调以及出现锥体束的问题等症状。由于起病时引及这三个系统先后不同，所以造成的一些表现是不太相同的。随着病情的发展最终这三个系统的全部损害都会出现，相应的临床表现都会显现出来。通常情况下，国外流行病学调查显示50岁以上的人群中，这种多系统萎缩的发病率为每十万人有三个人，诊断为多系统萎缩的患者多数是预后不良的。从首发的症状进展到这种运动障碍，也就是我们所说的小脑或者是锥体系以及锥体外系的运动障碍等等，平均的时间为两年，从发病到需要协助行走，平均的年龄在五年左右，如果多系统萎缩自主神经系统损害越严重预后越差。
[create_time]2021-07-05 22:29:49[/create_time]2021-07-13 10:15:01[finished_time]2[reply_count]0[alue_good]ggg腾飞[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.c18c56e1.u6QM0tUtCs9eI0aClgjoPA.jpg?time=7638&tieba_portrait_time=7638[avatar]TA获得超过269个赞[slogan]帮助别人快乐自己！[intro]100[view_count]
什么是多系统萎缩吗？
多系统萎缩是指神经系统的三个系统，比如纹状体黑质变性，还有橄榄体脑桥小脑萎缩，还有Shy-Drager综合征，都涉及到神经系统中的多个系统，这三种类型统称为多系统萎缩。它每一种类型都是涉及到神经系统的两个系统以上的表现。以帕金森氏综合征为突出表现的叫做Shy-Drager综合征，以小脑性共济失调为突出表现的叫橄榄体脑桥小脑萎缩。目前这些疾病都可以叫做多系统萎缩，它是成年期发病，缓慢起病，逐渐进展，以自主神经功能障碍，还有帕金森综合征，还有小脑性共济失调为主要表现的疾病。它逐渐的可以出现身体的僵直，两个或多个系统的神经症状群。
多系统萎缩是一组成年期发病散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍，对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征，小脑性共济失调和锥体束等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后顺序不同，所以造成的临床表现也各不相同，但随着疾病发展，最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。
[create_time]2022-06-30 10:53:59[/create_time]2022-07-13 09:51:08[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]我的猫咪打呼噜[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.9d05b447.aygdfcge_Lzjx19jhld2Fg.jpg?time=4051&tieba_portrait_time=4051[avatar]TA获得超过596个赞[slogan]宁静而致远。[intro]120[view_count]
多系统萎缩，该如何拯救？
目前，尚无有效治愈多系统萎缩的方法，只能对症治疗，尽量改善患者生活质量。多数患者病情会逐渐发展，平均生存时间为 6 年[1]。
危急情况如何处理？
患者可能会出现呼吸困难、呼吸暂停等紧急情况。为避免猝死，医生需要立即施行救治：
无创正压通气治疗
目的：辅助呼吸，主要针对声带肌麻痹。
气管插管治疗
目的：辅助呼吸，避免缺氧事件发生，尤其是在会厌塌陷时。
多系统萎缩有哪些治疗方法？
药物治疗
α1 肾上腺素受体激动剂[5]
目的：能迅速升高血压，改善因血容量不足引起的头晕及体位性低血压。
常用药物：盐酸米多君等。
肾上腺皮质激素
目的：用于治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压。
常用药物：醋酸氟氢可的松等。
5 型磷酸二酯酶抑制剂
目的：治疗男性勃起障碍。
常用药物：西地那非等。
泌尿系统解痉药
目的：改善尿频、尿急、夜尿等症状。
常用药物：曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等。
多巴胺制剂
目的：减轻少数患者帕金森综合征的症状。
常用药物：左旋多巴和卡比多巴等。
5 羟色胺再摄取抑制剂
目的：缓解小脑共济失调症状。
常用药物：丁螺环酮等。
抗抑郁药
目的：改善患者心情。
常用药物：盐酸舍曲林片、帕罗西汀等。
手术治疗
本病一般不需要手术治疗。
其他治疗
康复理疗：目的是物理治疗有助于患者提高肌肉能力和保持运动频率。
导尿或膀胱造瘘：目的是改善尿失禁、尿潴留的症状。
穿弹力袜、腹绷带：目的是增加血容量，避免体位性低血压
无创呼吸道正压通气：目的是改善喘鸣患者呼吸困难的问题。
疾病发展的结果怎样？
如果没有及时接受治疗：多系统萎缩是神经系统变性疾病，平均生存期在 6 年左右[1]，若不及时诊断治疗，症状进展迅速，生活质量急剧下降，患者多死于相关并发症。
如果及时接受正规治疗：本病一经确诊，多数患者治疗效果不佳，早期及时诊断及对症治疗可能会延缓病情的发展，改善生活质量，但无法延长寿命。
[create_time]2021-05-14 09:17:12[/create_time]2021-05-29 09:09:30[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]中草药植物花卉情感[uname]https://gips0.baidu.com/it/u=1884257431,2064587218&fm=3012&app=3012&autime=1686832214&size=b200,200[avatar]把复杂的事情简单说给你听[slogan]乐观积极向上[intro]316[view_count]
多系统萎缩怎么治？
多系统萎缩病因尚未明确，目前无特效疗法，只能对已确诊的患者进行对症治疗、精心护理，尽量提高患者的生活质量。
一、药物治疗
1、左旋多巴胺：针对帕金森病样运动障碍，但反映较差，同时可用单胺氧化酶抑制剂、多巴胺受体激动剂，疗效仍有限。
2、α1受体激动剂：如盐酸米多君、屈昔多巴，可提高收缩压，改善头晕，也可治疗尿失禁。
3、西地那非：勃起功能障碍的男性患者可使用，常见的不良反应为消化不良、腹泻、口干等现象。
4、奥昔布宁、米拉贝隆等：针对排尿功能受损，用于尿失禁、尿急、尿频等膀胱过度活动的症状，常见的不良反应为会引起头痛、乏力或者口干的现象。
[create_time]2022-08-12 10:06:21[/create_time]2022-08-27 09:43:37[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]先生是我东山啊[uname]https://gips0.baidu.com/it/u=1951276666,304598519&fm=3012&app=3012&autime=1686893177&size=b200,200[avatar]贡献了超过190个回答[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]50[view_count]
多系统萎缩是由什么病因？
多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。 实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。 神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中多系统萎缩疾病病因一、发病原因MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。二、发病机制少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致。但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。2.神经元凋亡有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)。发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。3.酶代谢异常参见橄榄脑桥小脑萎缩。4.病理改变大体标本可见小脑、脑干和脊髓萎缩、变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维、脑桥基底部核，延髓下橄榄核、迷走神经背核、蓝斑，小脑中、下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球、尾状核、壳核，脊髓中间外侧柱细胞、前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性、鞘脱失。周围神经主要为脱髓鞘病变。(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为著，黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少;上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状。神经元丢失显著的部位有桥核、小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞、齿状核和小脑上脚通常无明显改变。(3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统。其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞。脊髓骶2、3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害。在下丘脑可见轻度的神经元丢失。(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)”、“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”。主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的。电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干、基底核、小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异。应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白(α-synuclein)、αB-晶体蛋白(αB-crystallin)、微管蛋白(tubulin)和泛素。这些蛋白质均为细胞骨架蛋白。有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组。这些结构支持OPCA、SDS和SND是相同疾病过程变异的概念。目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内。这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别。也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样，是一种与α-突触核蛋白基因突变有关的导致α-突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。
[create_time]2022-10-13 10:10:19[/create_time]2022-10-28 09:51:07[finished_time]2[reply_count]0[alue_good]过分大疙瘩的[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.ba2f5fce.kbhzZKbSJkcwjPTFI6lHTA.jpg?time=6750&tieba_portrait_time=6750[avatar]贡献了超过137个回答[slogan]这个人很懒，什么都没留下![intro]71[view_count]什么是多系统萎缩吗？
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。
病因不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
MSA患者很少有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因（SNCA）rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括：tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增加MSA发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
[create_time]2022-06-27 14:57:56[/create_time]2022-07-12 09:34:45[finished_time]1[reply_count]0[alue_good]我的猫咪打呼噜[uname]https://himg.bdimg.com/sys/portrait/item/wise.1.9d05b447.aygdfcge_Lzjx19jhld2Fg.jpg?time=4051&tieba_portrait_time=4051[avatar]TA获得超过596个赞[slogan]宁静而致远。[intro]26[view_count]
